藍十字腦科 | 警惕!第三大運動障礙疾病——肌張力障礙,致殘率高並可嚴重影響患者的生命質量

  肌張力障礙是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢爲特徵的運動障礙綜合徵,具有不自主性和持續性的特點。

  雖然大家對“肌張力障礙”可能感到有些陌生,但《肌張力障礙腦深部電刺激療法中國專家共識》 指出,肌張力障礙是位列帕金森病、特發性震顫之後的第三大運動障礙疾病,致殘率高並可嚴重影響患者的生命質量。

認識“肌張力障礙”

  在日常生活中,我們偶爾會看到一些人不停地、無法控制地眨眼睛,有的人一側臉不停地抽動而無法控制,甚至還會有人脖子總是一陣陣地向一邊歪斜……這很可能是患有肌張力障礙的表現。

  上海藍十字腦科醫院功能神經外科劉偉欽主任在肌張力障礙治療領域具有豐富的臨牀經驗。他表示,肌張力障礙根據病因可分爲原發性和繼發性。原發性肌張力障礙多爲散發,少數有家族史,呈常染色體顯性或隱性遺傳,或X染色體連鎖遺傳。

  繼發性(症狀性)肌張力障礙則往往存在累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍斑、腦幹網狀結構等處的病變,均可引發肌張力障礙的症狀出現,如肝豆狀核變性、核黃疸、神經節苷脂沉積症、蒼白球黑質色素變性、進行性核上性眼肌麻痹、雙側基底節鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦血管病變、腦外傷、腦炎、腦裂畸形、藥物誘發等。

肌張力障礙的分類方法很多,一般按肌張力障礙累及的範圍進行劃分,可分爲:

1.侷限性肌張力障礙(累及身體某一部位,較常見):如痙攣性斜頸、書寫痙攣、口下頜肌張力障礙等。

2.節段性肌張力障礙(累及鄰近數個部位):如頸部節段性肌張力障礙、縱軸節段性肌張力障礙、臀部節段性肌張力障礙、下身節段性肌張力障礙等。

3.偏身肌張力障礙:半側身體受累,一般以繼發性肌張力障礙多見,常爲對側半球、尤其是基底節損害所致。

4.全身肌張力障礙:下肢與其他任何節段性肌張力障礙的組合,如扭轉痙攣等。

“音樂家手”竟是肌張力障礙的一種

  音樂不僅能帶來愉悅,還可能是“傷痛”!前面提到的侷限性肌張力障礙,這種疾病就常出現在樂器演奏者身上,因此也被稱爲“音樂家手”。該病的典型症狀就是在重複一項平時極爲熟練的動作時肌肉僵硬,無法完成動作,導致演奏者無法完成演奏。

  《音樂的傷痛》(La musique de la douleur,作者:奧德·霍瑟-莫蒂爾)一書中有如此描述:無論他們(音樂家們)從事哪種樂器的演奏,都有可能成爲此類疾病的患者。只是疾病早期可能並不引起痛感,所以不易被察覺。鋼琴家和吉他演奏家的問題容易出現在右手,小提琴家是左手。對於吹奏樂器演奏家,比如單簧管演奏家、長笛演奏家或是長號演奏家,主要是口腔周圍的肌肉。“這種疾病完全可能終止一位藝術家的職業生涯,還會帶來巨大的心理壓力和痛苦。”

  劉偉欽主任解釋到,扭曲、重複運動和異常姿勢會嚴重影響患者日常生活,給患者帶來極大的心理和生理的痛苦。隨着病程的延長還可引起疼痛、肌肉攣縮、骨骼畸形等,並逐漸出現日常運動能力喪失、功能性失明等嚴重後果。

  有研究證實,過度作用一側肢體也可誘發肌張力障礙。如各種職業性的肌張力障礙,除了“音樂家手”外,包括:書寫痙攣、打字員痙攣,運動員肢體痙攣和布偶師痙攣等,其外周因素常被認爲對疾病發生和加重起了主要作用。

  2019年12月,獲得艾美獎獎項最多的兒童節目(153項,截止2009年)《芝麻街》的著名布偶師 Caroll Spinney 去世,享年85歲。他是因罹患肌張力障礙後,於康涅狄格的家中去世。Spinney扮演和配音“大鳥”及“奧斯卡”近50年,2018年10月退休,是這兩個角色的標誌性偶師,曾獲美國國家電視藝術與科學研究院頒發的終身成就獎,以他的演繹走進了許多孩子和成年人的心。Spinney也出演了1980年代中美合拍的《芝麻街》特別節目《大鳥在中國》。

藥物治療效果不佳時可考慮DBS手術

  劉偉欽主任表示,肌張力障礙的治療是神經內科領域的一大難題。部分類型的肌張力障礙可通過口服藥物及調整用藥可局部緩解症狀。但長期服藥後療效可能減弱,且副作用較大。

  腦深部電刺激術(Deep Brain Stimulation,DBS)在帕金森病外科手術治療領域的運用已比較成熟。近年來,隨着研究的不斷深入,該項技術在肌張力障礙的治療上也正發揮越來越重要的作用。

  腦深部電刺激術(DBS)俗稱“腦起搏器”手術,該技術建立在功能神經科立體定向技術基礎上,將極細的刺激電極置入患者腦組織深部靶核團,通過脈衝發生器釋放特定頻率電脈衝,對目標靶點進行電刺激,從而改善患者的運動症狀。該項技術具有不損傷腦組織、可逆性、可調節性、療效好等特點。

2016年,國家食品藥品監督管理總局(CFDA)批准DBS治療原發性肌張力障礙。《肌張力障礙腦深部電刺激療法中國專家共識》則明確,DBS被認爲可改善肌張力障礙患者的重複運動、異常姿勢和慢性疼痛,提高患者的生命質量,對預防由於長期重複運動及姿勢異常而繼發的肌肉攣縮、肌腱關節畸形亦有作用。

  劉偉欽主任表示,採用藥物治療療效不佳的原發性肌張力障礙患者,在明確手術指徵後應考慮儘早進行DBS治療。

對考慮採用DBS治療的患者應進行以下評估:

  (1)排除對無創治療效果較好的患者;

  (2)明確預測刺激治療陽性和陰性反應的相關因素,需進行左旋多巴試驗排除左旋多巴反應性肌張力障礙;

  (3)排除可能導致繼發性肌張力障礙的結構異常,還需要對精神症狀或認知功能障礙等進行排除。

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