引言
腦積水是指腦室和/或蛛網膜下腔積聚過多腦脊液(cerebrospinal fluid, CSF)，導致腦室擴張和顱內壓(intracranial pressure, ICP)升高[1,2]。
本文將總結兒童腦積水的治療和預後。腦積水的病理生理學、病因、臨牀特點和診斷詳見其他專題。(參見“兒童腦積水的生理學、發病機制和病因”和“兒童腦積水的臨牀特點和診斷”)
本專題將重點討論梗阻性和交通性腦積水的治療和預後，這兩種腦積水幾乎都伴有顱內壓升高。正常壓力性腦積水(normal pressure hydrocephalus, NPH)主要見於成人，表現爲腦室病理性增大但顱內壓不增高，詳見其他專題。(參見“正常壓力性腦積水”)
早產兒腦室內出血(intraventricular hemorrhage, IVH)合併腦積水的預防和初步處理也詳見其他專題。(參見“新生兒生髮基質-腦室內出血的預防、管理和併發症”)
術語
本專題涉及下列術語：
梗阻性腦積水–梗阻性腦積水又稱非交通性腦積水，是指腦室系統內結構性阻塞導致腦脊液過度積聚。這是兒童最常見的腦積水形式，幾乎都伴有顱內壓增高。(參見“兒童腦積水的生理學、發病機制和病因”，關於‘梗阻’一節)
交通性腦積水–交通性腦積水是指蛛網膜下腔吸收功能受損引起腦脊液積聚。偶有因腦脊液生成過量引起積聚的情況。交通性腦積水通常也伴有顱內壓增高。(參見“兒童腦積水的生理學、發病機制和病因”，關於‘吸收障礙’一節和“兒童腦積水的生理學、發病機制和病因”，關於‘生成量過多’一節)
這兩類腦積水會有一定重疊。腦積水的許多病因都既有梗阻因素也有吸收障礙因素(表 1)，而吸收障礙因素可能會逐漸變化。
正常壓力性腦積水–NPH患者的腦室病理性增大，但顱內壓並不增高。該病最常見於60歲以上的老人。相關內容詳見其他專題。(參見“正常壓力性腦積水”)
腦室擴張–腦室擴張泛指神經影像學所示的腦室增大。腦室擴張常見於所有類型的腦積水，也可見於與腦積水無關的其他情況，如腦萎縮。
上述腦積水類型與下列兩種包含了“腦積水”一詞的影像學發現不同：
腦外積水–腦外積水(hydrocephalus ex-vacuo)是指腦萎縮(影像 1)或畸形引起腦組織體積減小，從而導致腦脊液間隙增大，但不伴顱內壓增高。
良性外部性腦積水–良性外部性腦積水(benign external hydrocephalus)(影像 2)也稱“蛛網膜下腔良性擴張”或“嬰兒良性軸外積液”，是嬰兒期大頭畸形相對常見的病因，並常見於家族其他成員[3,4]。顧名思義，這是一種自限性疾病，患兒通常不需要任何干預。(參見“嬰兒和兒童大頭畸形的病因及評估”，關於‘蛛網膜下腔良性擴大’一節)
治療
概述 — 腦積水兒童需及時轉診到小兒神經外科接受恰當處理。此外，常常也需轉至小兒神經內科，尤其是伴有癲癇發作和/或發育遲緩等情況時。
大多數腦積水呈進展性，這意味着若腦積水未得到有效而持續的治療，神經功能就會惡化。對大多數患者而言，最有效的治療是外科引流，採取分流術或第三腦室造口術。罕見的例外情況是Galen靜脈畸形引起的腦積水，此時對畸形靜脈行栓塞術可能比外科引流更合適[5,6]。
腦積水偶爾不會進展，原因是形成了腦脊液吸收的其他路徑，或者重新建立了正常的腦脊液循環機制。這種情況被稱爲“靜止性腦積水”，可不必行分流術。
治療方法 — 腦積水患者手術治療的必要性和時機取決於症狀嚴重程度和神經影像學檢查結果：
急性快速進展性腦積水 — 急性快速進展性腦積水患者需緊急手術干預，通常採用腦脊液分流術或內鏡下第三腦室造口術(endoscopic third ventriculostomy, ETV)。對於有危及生命表現(如腦疝)的患者以及情況不穩定而無法手術的患者，可能需要採取過渡措施，通常包括放置臨時腦室外引流管(external ventricular drain, EVD)。利尿治療效果不佳。不推薦連續腰椎穿刺。若腦積水由結構性病因所致，例如可切除的腫瘤，則適合行腫瘤切除術，常常還需在術中放置EVD。若腫瘤無法切除，則可行腦脊液分流術或ETV來減輕腦積水。(參見下文‘腦脊液引流方法’)
腦室造口術–快速進展性腦積水患者可能需要放置臨時EVD，直到能夠實施永久性分流或腦積水自行消退[7,8]。此時放置EVD可以挽救生命。EVD是一種經顱骨插入側腦室的小導管，通常與封閉性收集裝置相連以引流腦脊液(圖 1)。EVD還可接到傳感器上測量顱內壓。與EVD相關的主要併發症是導管阻塞和感染。
利尿劑–利尿劑呋塞米和乙酰唑胺能減少腦脊液生成，可短期用於病情不穩定而無法手術的緩慢進展性腦積水患者。
出血後腦積水的新生兒使用利尿劑治療通常無效，並且會引起併發症。相關內容詳見其他專題。(參見“新生兒生髮基質-腦室內出血的預防、管理和併發症”，關於‘缺乏有效的預防措施’一節)
連續腰椎穿刺–對於出血後腦積水的早產兒，在放置腦脊液引流裝置前有時會進行臨時反覆腰穿。但是，將連續腰穿常規用作IVH新生兒的腦積水預防措施似乎並無效果，因此我們不推薦[9]。相關內容詳見其他專題。(參見“新生兒生髮基質-腦室內出血的預防、管理和併發症”，關於‘出血後腦室擴張’一節)
有症狀和高危患者 — 外科干預(腦脊液分流或ETV)通常適用於出現以下任何情況的腦積水患者：
有症狀，例如頭痛、嘔吐、易激惹、發育遲緩、局竈性神經功能障礙或視乳頭水腫
神經影像學顯示腦室擴張進展
神經影像學顯示明確的腦脊液通路阻塞
外科操作的選擇基本取決於患者年齡和基礎病因。(參見下文‘腦脊液引流方法’和‘方法選擇’)
無症狀和低危患者 — 無症狀患者如果沒有提示顱內壓增高的表現(如視乳頭水腫、囟門膨隆)，達到了預期發育里程碑，並且神經影像學未見嚴重腦室擴張或明顯腦脊液通路阻塞，則可予以觀察處理。隨訪小嬰兒時應連續行頭部測量，每月或每2月查頭部超聲，並評估大運動技能。超聲通常是首選的監測手段，因爲其時間效率高、價格低廉且無需鎮靜。若前囟閉合後臨牀上仍有顧慮，則後續神經影像學檢查首選MRI。小嬰兒的超聲檢查也可改爲超快速MRI有限成像。如果出現顱內壓增高的症狀或體徵，和/或影像檢查發現腦室擴張進展，則一般需行外科干預。(參見下文‘腦脊液引流方法’)
腦脊液引流方法
方法選擇 — 腦脊液分流一直是兒童腦積水的標準治療方法(參見下文‘腦脊液分流’)。與腦脊液分流相比，ETV這種替代方法具有一些優點，即相對廉價、耐用且可避免腦室腹腔(ventriculoperitoneal, VP)分流術中常見的遠期併發症(即感染和/或裝置故障)。然而，ETV並非對所有患者都有效。如下所述，ETV能否成功取決於患者年齡、腦積水原因和既往併發症情況[10-14]。(參見下文‘內鏡下第三腦室造口術’)
採用ETV還是分流術的患者選擇標準尚不規範，在實踐中差異很大。美國神經外科醫師協會(American Association of Neurological Surgeons, AANS)和神經外科醫師委員會(Congress of Neurological Surgeons, CNS)的2014年循證指南提出，這兩種方法的治療結局通常相同，而且並不主張哪種方法更好[15]。ETV成功評分有助於判斷哪些患者可能獲益(表 2)。我們在實踐中應用下述方法：
對第三或第四腦室出口梗阻或明確導水管狹窄的患者，以及松果體區域腫瘤和頂蓋腫瘤患者，我們通常行EVT，效果較好。
對有IVH、腦膜炎或既往分流病史的患者，我們通常行腦脊液分流而不是EVT，因爲此時EVT成功率較低。但如果這些患者合併有獲得性導水管狹窄，我們通常會在分流術前嘗試EVT，有部分病例治療成功。
對3月齡以下的梗阻性腦積水嬰兒，我們一般不行ETV，因爲成功率較低(約25%)[13,16]。
對EVT失敗的患兒(即EVT後腦積水進展)，我們一般行分流術，因爲短期內再次EVT的成功率低[17]。
腦脊液分流 — 放置機械分流系統可防止腦脊液過度積聚。分流裝置能讓腦脊液繞過機械性梗阻或吸收障礙的部位，從腦室流入全身循環或進入可吸收腦脊液的腹膜。分流裝置由以下部分組成(圖 2)：
腦室導管–該導管放置在一個側腦室內，一般在右側。放置腦室導管時，應從顱骨直達腦室，避免穿過皮質功能區。額部和枕頂部穿刺點最爲常用，目標是將導管尖端定位於額角內，遠離脈絡叢。最佳穿刺點尚不清楚。2014年的一篇系統評價納入5項研究，評估了穿刺點對分流術患者生存情況的影響，結果發現目前的證據還不足以推薦哪個穿刺點(額部或枕部)更好。有時會採用腦室內鏡下置管、計算機輔助電磁引導或超聲引導等技術來輔助放置腦室導管，但現有數據還不足以確定這些技術能否降低併發症發生率和/或增強分流功能[18]。
閥門–導管可連接到單向閥系統(通常位於耳後頭皮下方)，當腦室內壓力超過一定數值時，閥門開放。隨着液體排出，腦室內壓力降低，閥門關閉，直到壓力再次升高。目前有多種不同的分流裝置配件，具有不同的壓力、流量和虹吸控制特性[19]。這些裝置已通過諸多改進來減少故障率和其他併發症。現已開發出抗虹吸裝置，可整合入閥門系統或作爲獨立裝置使用。當患者處於垂直體位時會產生負壓，從而出現虹吸作用，而該裝置能提供漸進的阻力來對抗虹吸作用。程控閥門可以在無需手術的情況下調整閥門功能。2014年的一篇系統評價納入22項對比不同分流裝置組件的研究，結果表明，現有證據還無法證實哪種分流組件、裝置或閥門設計具有明確優勢[19]。
遠端導管–分類系統的遠端連接有另一條導管，通常置於腹膜腔內(VP分流)。少數情況下，例如導管無法置入腹膜腔時，遠端導管會置入右心房[腦室心房(ventriculoatrial, VA)分流]或胸膜腔(腦室胸膜腔分流)。
併發症 — 一般而言，腦積水分流的併發症是由分流裝置失效所致。若裝置失效且引起腦積水的機制仍未消除，則腦積水症狀會復發，此時需行分流修正術或其他引流操作。(參見下文‘分流裝置故障’)
裝置失效的原因可能是感染或機械故障。標準分流裝置在置入後1年內的失效率約爲40%，之後數年的失效率爲每年5%[20-22]。
感染–感染是分流常見的併發症，發生率爲5%-15%[21,23,24]。感染可導致腦室炎[25]，使腦室內形成腦脊液分隔小腔，並可引起認知結局受損和死亡[24]。與大嬰兒和兒童相比，新生兒分流後的感染風險似乎更高[26]。
分流後感染多發生在術後6個月內。在決定何時通過分流管穿刺抽吸來評估發熱時，這是很重要的注意事項，尤其是沒有分流裝置機械故障的臨牀或影像學證據的情況下。VP分流相關感染的常見表現爲腹痛逐漸加重，伴腹膜刺激徵和/或發熱。腹部超聲可顯示假性囊腫。已安放分流裝置的患兒出現持續發熱時，必須考慮到分流相關感染。應開始抗生素治療，但單用該治療常常無效。大多數病例必須取出已感染的分流裝置，並放置臨時EVD。(參見“腦脊液分流管和其他裝置引起的感染”，關於‘裝置移除’一節和“腦脊液分流管和其他裝置引起的感染”，關於‘抗生素治療’一節)
圍手術期預防性使用抗生素可降低感染風險。兩項meta分析表明，圍手術期預防性使用抗生素使分流相關感染風險降低了約50%[27,28]。用抗生素浸漬導管也可降低感染風險[27,29]。尚不確定圍手術期之後預防性使用抗生素是否有益。相關內容詳見其他專題。(參見“腦脊液分流管和其他裝置引起的感染”，關於‘預防性使用抗生素’一節)
分流相關感染的診斷、治療和預防詳見其他專題。(參見“腦脊液分流管和其他裝置引起的感染”)
機械故障–機械故障是分流失效的另一重要原因。與分流感染類似，機械故障最常見於術後第1年[24]。分流失效大多是由腦室導管阻塞所致[24]，還有約15%是導管破裂。其他原因包括分流管部分或完全移位，以及腦脊液過度引流。應及時識別機械故障並予以外科干預。(參見下文‘分流裝置故障’)
過度引流–過度引流可導致機體功能性分流失效，造成顱內壓低於正常(尤其是直立位時)，並引起特徵性神經系統症狀，例如體位性頭痛和噁心[20]。過度引流會明顯減小腦室體積，使導管緊貼室管膜和脈絡膜，而這些組織會堵塞導管口。該併發症還會引起裂隙腦室綜合徵，表現爲腦室變小或呈裂隙樣，伴有顱內壓增高症狀短暫發作[30]。通過以下措施改進分流裝置設計，可以解決過度引流問題：根據患者特徵來選擇在不同壓力下開放的閥門；使用抗虹吸裝置減少因體位改變所致的虹吸效應；通過流量而不是通過壓力差來調節閥門。
其他併發症–其他較少見併發症與腦脊液引流的末端位置有關。VP分流術的可能併發症包括內臟穿孔和腸梗阻。VA分流患者可能出現心房導管相關血栓形成、肺源性心臟病，極少數情況下還可能發生腎小球腎炎(“分流性腎炎”)，這與慢性感染有關。腦室胸膜腔分流患者可能出現胸腔積液，偶爾伴有症狀。
內鏡下第三腦室造口術 — ETV是在第三腦室底部造口，使腦脊液流入橋前池和蛛網膜下腔。ETV可用於某些梗阻性腦積水患者的初始治療，也可替代分流修正術；它對交通性腦積水(由腦脊液吸收障礙所致)通常無效。一些專家認爲ETV是治療導水管狹窄的首選方案，但其中約20%的患者仍需接受分流手術[31]。ETV能否成功取決於患者年齡、腦積水原因和既往併發症情況[10-14]。
ETV成功評分可評估術後早期成功率(表 2)。在該評分的開發和驗證中，採用了12家國際機構實施618次連續EVT操作的數據集[13]。手術時年齡較大(即>1歲)是手術成功的最強預測因素，其他重要預測因素還包括無既往分流術史以及非感染性腦積水病因，例如導水管狹窄、頂蓋腫瘤、脊髓脊膜膨出或IVH。
對這618次EVT操作進行分析發現，術後6個月的總體成功率爲66%[13]。這批研究者在一項隨訪研究中，對比了新診斷腦積水患兒接受ETV或分流術的結局，其中ETV有489例，分流術有720例[32]。在ETV預計成功率較高(即ETV成功評分≥80)的患兒中，36個月時累積無需再次手術存活率高於分流組(72% vs 54%)。但是對於ETV成功評分中等(即50-70)和較低(即≤40)的患兒，兩種方法的結局類似，評分中等患兒中兩組的36個月時無需再次手術存活率均約爲50%，評分較低患兒中兩組的存活率均約爲38%。
另一多中心前瞻性研究納入336例接受初次ETV治療的患兒，隨訪至少18個月，結果42%的患兒在隨訪期間ETV治療失敗，需要再次腦積水手術[14]。2年無需再次手術存活率爲58%。大多數(83%)治療失敗發生於術後6個月內，ETV成功評分是預測成功的有力依據。該患者羣體中，大多數(85%)超過12月齡，且大多數(81%)既往未接受過分流術。病因多爲導水管狹窄(25%)和中腦或頂蓋病變(21%)。
一些臨牀試驗正在評估交通性[33]和非交通性[34]腦積水患兒接受ETV或分流術的結局差異。
若實施了ETV，術後通過連續臨牀和影像學檢查來監測患者很重要，這可確定治療是否成功。如果腦積水進展，通常應行分流手術，因爲短期內再次ETV不易成功[17]。(參見下文‘隨訪’)
併發症 — 2012年的一篇系統評價納入24項病例系列研究，報道了超過2500次ETV操作的併發症結局，其中接受治療的腦積水兒童和成人病因多種多樣，最常見的是腫瘤(37%)和導水管狹窄(26%)[35]。總體併發症發生率爲8.8%，包括術中出血(3.9%)、感染(1.8%)、腦脊液漏(1.7%)和其他手術併發症(例如丘腦梗死以及硬膜下、腦內和硬膜外血腫，共佔1.1%)。永久性併發症發生率爲2.1%，包括輕偏癱、凝視麻痹、記憶障礙、意識改變和/或下丘腦功能障礙。術後死亡率爲0.2%，2例患者出現了遲發(即ETV術後超過2年)猝死，原因是造口處阻塞所致的急性腦積水。
隨後一項包含336次兒科ETV手術的多中心前瞻性研究顯示，術後併發症包括腦脊液漏(4.4%)、低鈉血癥(3.9%)、假性腦/脊膜膨出(3.9%)、大出血(1.8%)、丘腦挫傷(1.8%)、靜脈損傷(1.5%)、下丘腦挫傷(1.5%)和主要動脈損傷(0.3%)[14]。該隊列中的明顯穹隆損傷比以往報道更多見(17%)。1.5%的病例出現了新發神經功能障礙，且0.5%是永久性障礙。
ETV聯合脈絡叢燒灼術 — 由於ETV失敗率較高，尤其是對小嬰兒，所以研究者建議在ETV基礎上加用脈絡叢燒灼術(choroid plexus cauterization, CPC)以改善手術效果。因爲主要在撒哈拉以南非洲開展的研究取得了有利結果[36,37]，美國和加拿大在21世紀00年代末到10年代初開始採用ETV聯合CPC的方法[38-40]。初步報告的結果很好，但在推薦常規採用ETV聯合CPC之前，還需獲得進一步數據，尤其是關於CPC長期效果的數據。
在烏干達進行的一項臨牀試驗中，100例感染後腦積水嬰兒被隨機分至ETV聯合CPC組或VP分流組[37]。術後12個月時，採用Bayley嬰兒發育量表(Bayley Scales of Infant Development, BSID)評分來評估神經發育結局，評分範圍爲1-19分，一般人羣平均分值爲(10±3)分。兩組的BSID評分都較低，ETV-CPC組的BSID認知評分中位數爲4分，VP分流組爲2分。治療失敗率也相近，分別爲35%和24%(HR 0.70，95%CI 0.3-1.5)。通過神經影像學評估術後腦脊液容量發現，ETV-CPC組的容量明顯更大(分別爲410mL vs 171mL)。感染率無差異，兩組均爲4%。
CPC在技術上有難度，醫生需要掌握可屈性內鏡技能。術者必須進入雙側側腦室，到達脈絡叢，才能保證成功手術。腦室內照明不足可能使脈絡叢燒灼不徹底，還會增加手術難度。此外，脈絡叢並不是腦脊液的唯一產生部位，即便燒灼術成功，某些情況下仍無法充分解決腦積水問題。
隨訪
腦積水術後患者需接受長期神經外科隨訪。初次手術後，患者應在2-4周內複診，若出現不良症狀則應更早複診。若患兒情況穩定，隨後複診間隔時間可延長。術後通常應行神經影像學檢查。ETV術後患兒的影像學檢查應包括磁共振腦脊液流動檢查，以顯示經過腦室造口的腦脊液流動情況。(參見“兒童腦積水的臨牀特點和診斷”，關於‘神經影像學’一節)
只要神經影像學檢查顯示腦室大小穩定，且父母能熟練觀察患兒相關表現，則可將影像學複查時間延長至每數年1次，或在患兒出現分流故障症狀時複查。(參見下文‘分流裝置故障’)
腦積水兒童的治療目標是使腦脊液流量和顱內壓恢復到儘可能接近正常的水平，並促進神經系統的正常發育。外科手術效果通過臨牀和影像學表現來評估，常用的神經影像學指標包括[41]：
腦室體積縮小幅度
大腦半球表面的腦脊液體積
第三腦室造口術部位出現流空信號(用於第三腦室造口術後患者)
腦室周圍水腫程度
但是，影像學結果並不一定與重要臨牀結局有關，例如神經認知功能後遺症。單憑腦室大小尤其難以預測外科干預是否成功[41]。
對於接受治療的腦積水兒童，密切監測神經發育是長期管理的重要內容，所有常規健康體檢中均應包括神經發育評估。出現問題時應將患者轉至恰當科室。(參見“初級保健中的發育行爲監測和篩查”，關於‘監測方法’一節)
除了神經影像學和神經發育監測外，我們隨訪VA分流患者時通常還會每年檢查超聲心動圖。與VP分流不同，VA分流可在術後數十年出現心臟贅生物和/或肺源性心臟病。瞭解這些長期併發症並恰當隨訪患者到成年期非常重要。
分流裝置故障
如果患者在分流術後出現新的顱內壓升高症狀和體徵(如頭痛、嘔吐、嗜睡、視乳頭水腫、易激惹)或有加重表現，則應及時評估是否可能有分流裝置故障。在評估早期應請神經外科會診。
分流故障的評估通常包括詳細的神經系統檢查、神經影像檢查(通常採用CT或快速腦MRI)以及分流管路平片檢查(分流系列檢查)。由神經外科團隊行分流管穿刺抽吸有時能獲得有用信息，例如提示分流故障的壓力升高、提示感染的腦脊液指標異常。
根據以下任何表現均可診斷出分流裝置故障：
神經影像檢查顯示腦室擴張，但多達30%的患者無此表現[42]。
高危神經系統表現(例如新的局竈性功能障礙、視乳頭水腫、重度嗜睡)，即便沒有腦室增大。
影像學檢查發現分流管破裂、移位或扭結(出現提示性體徵或症狀時)。
分流管穿刺抽吸發現腦脊液壓力增高和/或腦脊液流量很小。
恰當的非外科處理後仍有持續性症狀，例如頭痛、嘔吐或嗜睡。
若評估結果不符合分流裝置故障，則應尋找其他病因，例如感染、癲癇發作或胃腸道疾病。
分流裝置故障需手術處理，大多數都是由腦室導管阻塞所致。分流相關感染需要內科和外科共同干預，即取出分流管和靜脈給予抗生素，詳見其他專題。(參見“腦脊液分流管和其他裝置引起的感染”，關於‘處理’一節)
結局
腦積水的結局取決於病因、相關異常和併發症，如感染。
生存率 — 未治療的腦積水患者生存率較低，約50%會在3歲前死亡，約80%會在成年以前死亡[20]。非腫瘤性腦積水患者經過治療可顯著改善結局，兩項報道顯示的生存率爲89%和95%[26,43]。
癲癇 — 分流後的腦積水患兒常有癲癇發作[43-45]。一項報道對802例接受VP分流術的兒童平均隨訪了8年，結果有32%出現了癲癇[45]。診斷腦積水時就可發現癲癇發作，但分流裝置和其他併發症也可誘發癲癇。
癲癇發作的發生率隨腦積水病因而異。上述研究表明，感染患者、腦畸形或IVH患者以及脊柱裂患者的癲癇發作風險分別約爲50%、30%和7%[45]。
癲癇發作與認知結局不良有關。上述研究顯示，與無癲癇發作的兒童相比，癲癇發作兒童中的認知功能正常者(IQ>90)比例更低(24% vs 66%)[45]。
這種情況下的癲癇發作可能是亞臨牀的，也可能只在夜間發作[46]。如果患者沒有分流失效或感染但出現神經功能惡化，則應考慮行腦電圖監測。
功能結局 — 患者的功能結局取決於許多因素，包括早產程度、其他中樞神經系統(central nervous system, CNS)畸形、其他先天異常、癲癇以及感覺和運動障礙[20]。腦積水結局問卷有助於評估腦積水兒童的軀體、情感、認知和社會功能，而這些健康狀況往往被忽視[47,48]。
一項研究報道了129例腦積水兒童的結局，他們於1979-1982年在2歲前接受了分流手術且隨訪至少10年，結果分別有60%、25%和30%的患兒出現了運動障礙、視覺/聽覺障礙和癲癇[43]。32%的患兒IQ>90，21%的患兒IQ<50。正常入學的兒童約有60%，但半數兒童入學年齡晚了1-2年或有學習困難。其餘兒童有31%需接受特殊教育或進入特殊機構，9%無法接受教育。
另一項病例系列研究納入155例於1978-1983年首次接受VP分流術的兒童，在隨訪10年期間，11%的兒童死亡[26]。存活者中約60%能正常入學。由感染或IVH導致腦積水的兒童與先天性腦積水兒童相比，更有可能需要接受特殊教育服務(52%和60% vs 先天性腦積水29%)。
另一項研究納入73例1989-1993年出生的腦積水兒童，評估了他們在5-10歲時的認知結局[49]。33%的兒童IQ≥85，30%的兒童IQ爲70-84，21%的兒童IQ爲50-69，16%的兒童IQ<50。早產兒的中位IQ要低於足月兒(中位IQ爲68 vs 76)，出生時單純性腦積水患兒的中位IQ要低於腦積水合並脊髓脊膜膨出或獲得性腦積水患兒(60 vs 77)，腦性癱瘓和/或癲癇患兒的中位IQ要低於無這些表現的患兒(66 vs 78)。其他研究發現，語言智商與操作智商的中位數存在差異(分別爲90 vs 76)[50]。
對極低出生體重的腦積水兒童隨訪18-22個月發現，與未行分流術的兒童(無論有無重度IVH)相比，IVH相關腦積水加分流術會帶來不良的神經發育結局[51]。極早產兒如果有非出血性腦室擴張，神經發育受損的可能性也會增加[52]。IVH早產兒的神經發育結局詳見其他專題。(參見“新生兒生髮基質-腦室內出血的預防、管理和併發症”，關於‘結局’一節)
患者教育
UpToDate提供兩種類型的患者教育材料，“基礎篇”和“高級篇”。基礎篇通俗易懂，相當於5-6年級閱讀水平(美國)，可以解答關於某種疾病患者可能想了解的4-5個關鍵問題；基礎篇更適合想了解疾病概況且喜歡閱讀簡短易讀資料的患者。高級篇篇幅較長，內容更深入詳盡；相當於10-12年級閱讀水平，適合想深入瞭解並且能接受一些醫學術語的患者。
以下是與此專題相關的患者教育資料。我們建議您通過打印或電子郵件的方式給予患者。(您也可以通過檢索“患者教育”和關鍵詞找到更多的專題內容。)
基礎篇(參見“患者教育：腦積水(基礎篇)”)
總結與推薦
腦積水兒童需及時轉診到小兒神經外科接受恰當處理。此外，常常也需轉至小兒神經內科，尤其是合併癲癇發作和/或發育遲緩這類情況時。大多數腦積水呈進展性，這意味着若腦積水未得到有效而持續的治療，神經功能就會惡化。(參見上文‘治療’)
腦積水患者手術治療的必要性和時機取決於症狀嚴重程度和神經影像學檢查結果(參見上文‘治療方法’)：
•急性快速進展性腦積水患者需要緊急外科干預，一般採用腦脊液分流術(圖 2)或內鏡下第三腦室造口術(ETV)。對於有危及生命表現(如腦疝)的患者以及情況不穩定而無法接受手術的患者，可能需要採取過渡措施，通常包括放置臨時腦室外引流管(EVD)(圖 1)。(參見上文‘急性快速進展性腦積水’)
•外科干預(腦脊液分流術或ETV)通常也適用於以下腦積水患者：有症狀(如頭痛、嘔吐、易激惹、發育遲緩、局竈性神經功能障礙、視乳頭水腫)，神經影像學顯示腦室擴張進展，和/或神經影像學顯示明確的腦脊液通路阻塞。外科操作的選擇主要取決於患者年齡和基礎病因。(參見上文‘腦脊液引流方法’和‘方法選擇’)
•無症狀患者如果沒有提示顱內壓增高的表現(如視乳頭水腫、囟門膨隆)，達到了預期發育里程碑，並且神經影像學未見嚴重腦室擴張或明顯腦脊液通路阻塞，則可予以隨診觀察。(參見上文‘無症狀和低危患者’)
腦積水的外科治療包括腦脊液分流術或ETV(參見上文‘腦脊液引流方法’)：
•腦脊液分流裝置是一套防止腦脊液過度積聚的機械系統(圖 2)。它包括一個腦室內導管、一個在腦室內壓力超過特定值時開放的單向閥系統，以及一個常置於腹膜腔內的遠端導管[腦室腹腔(VP)分流]。少數情況下，例如導管無法置入腹膜腔時，遠端導管會置入右心房[腦室心房(VA)分流]或胸膜腔(腦室胸膜腔分流)。腦脊液分流術的併發症大多由感染或機械故障所致。(參見上文‘腦脊液分流’)
•ETV是在第三腦室底部造口，使腦脊液流入橋前池和蛛網膜下腔。ETV可用於某些梗阻性腦積水患者的初始治療，也可替代分流修正術，但對交通性腦積水(由腦脊液吸收障礙所致)通常無效。ETV能否成功取決於患者年齡、腦積水原因和既往併發症情況。ETV成功評分有助於判斷哪些患者可能獲益(表 2)。(參見上文‘內鏡下第三腦室造口術’)
接受手術治療的腦積水患者需接受長期神經外科隨訪。只要隨訪影像學檢查顯示腦室大小穩定，且父母能熟練觀察患兒相關表現，則可將影像學複查時間延長至每數年1次，或在患兒出現分流故障症狀時複查。腦積水兒童的治療目標是使腦脊液流量和顱內壓恢復到儘可能接近正常的水平，並促進神經系統正常發育。(參見上文‘隨訪’)
如果患者在分流術後出現新的顱內壓升高症狀或體徵(如頭痛、嘔吐、嗜睡、視乳頭水腫、易激惹)或表現加重，則應及時評估是否可能有分流裝置故障。在評估早期應請神經外科會診。(參見上文‘分流裝置故障’)
腦積水的結局取決於病因、相關異常和併發症，如感染。(參見上文‘結局’)
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