引言
動脈導管(ductus arteriosus, DA)是胎兒主肺動脈和主動脈之間的血管連接，導致血液從肺血管牀轉移出來(圖 1)。孩子出生後，動脈導管會主動收縮並最終閉塞。若出生後動脈導管不能完全關閉，則可發生動脈導管未閉(patent ductus arteriosus, PDA)。(參見“從胎兒到新生兒的生理過渡”)
本專題將總結足月兒、大齡兒童和成人PDA的臨牀表現和診斷。早產嬰兒PDA和PDA的治療詳見其他專題。(參見“早產兒動脈導管未閉的病理生理學、臨牀表現和診斷”和“足月兒、兒童和成人動脈導管未閉的治療”)
導管的胚胎學和解剖學
目前認爲動脈導管來源於胚胎的第6左主動脈弓(圖 2和影像 1)。對於典型的左位主動脈弓，動脈導管的主動脈端起於左鎖骨下動脈發出部位的遠端，而動脈導管的肺動脈端止於主肺動脈和左肺動脈連接處。
若爲右位主動脈弓，則解剖結構會更加多變。最常見的情況是，動脈導管起自左側的無名動脈，止於近端左肺動脈的區域[1]。動脈導管也可起自右鎖骨下動脈起始處的遠端，止於近端右肺動脈附近，不過這種情況比較少見。罕見情況下可存在雙側動脈導管，通常伴有其他的複雜先天性心血管異常。
無論主動脈弓的方向性如何，此血管結構仍位於氣管和食管之前，並且無血管環。不過，該一般原則也有例外，如右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈，這種情況下，動脈導管通常起自迷走鎖骨下動脈，止於近端左肺動脈。這便形成了血管環，主動脈位於氣管和食管的右前方；迷走鎖骨下動脈位於其後方，而動脈導管沿左側走行，連接鎖骨下動脈和肺動脈。(參見“血管環和血管吊帶”，關於‘右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈和左位動脈導管或韌帶’一節)
在組織學上，動脈導管組織和毗鄰的主動脈和肺動脈組織有所不同。導管的內膜更厚，中膜包含更多呈特徵性螺旋狀排列的平滑肌纖維[2]。動脈導管可呈現出多種形狀和形式。Krichenko分型描述了PDA的血管造影表現，並粗略地分了幾個亞型[3]：
A型：圓錐狀，最窄處位於肺動脈側
B型：較短，狹窄處位於主動脈附着處
C型：管型，沒有狹窄
D型：管型，有多處狹窄
E型：奇異型，呈延長的圓錐狀外觀並且有多處狹窄
此種分型方案並不包括反向導管，而反向導管常與先天性心臟病(congenital heart disease, CHD)相關。
胎兒導管循環及過渡性導管循環
胎兒右心室承擔了約60%的總心輸出量[4]。肺血管系統處於收縮狀態，故肺血管牀的血管阻力較高。相比之下，源自主動脈的胎盤血管牀阻力很低，並且全身血管阻力低。因此，右心室射出的大部分血液從右到左通過動脈導管進入降主動脈，被輸送至胎盤。(參見“從胎兒到新生兒的生理過渡”，關於‘胎兒’一節)
胎兒中，動脈導管較大，直徑接近降主動脈直徑。隨着分娩後嬰兒開始呼吸，肺擴張並且體循環血氧飽和度升高，引起肺血管擴張和肺血管阻力下降。同時，切斷臍帶後，隨着嬰兒與胎盤分離，全身血管阻力上升。這些因素可導致動脈導管內的血流方向突然逆轉，即右向左變爲左向右。(參見“從胎兒到新生兒的生理過渡”，關於‘分娩時的過渡’一節)
動脈導管的開放 — 低動脈血氧含量和循環中前列腺素E2(prostaglandin E2, PGE2；部分由胎盤產生)使胎兒的動脈導管保持開放[5]。PGE2似乎由其環氧合酶(cyclooxygenase, COX)-2同工型介導，因爲給予小鼠選擇性COX-2抑制劑可以誘導小鼠胎兒動脈導管收縮，但選擇性COX-1抑制劑無此效應[6]。基於PGE2在維持動脈導管開放中的作用，非甾體類抗炎藥已被用於治療早產兒PDA。(參見“早產兒動脈導管未閉的治療”，關於‘吲哚美辛’一節)
導管收縮 — 出生時，體循環動脈血氧分壓的升高和循環中PGE2水平的下降會觸發導管收縮。
雖然引起導管主動收縮的機制尚不明確，但基因轉移研究提示氧敏感性鉀離子通道可介導動脈導管的收縮[7]。
分娩後，胎盤的移除使PGE2的生成減少，而循環中前列腺素脫氫酶水平的增加使PGE2清除增加，這引起了循環中PGE2水平下降[6,8]。PGE2強烈血管擴張作用的消除被 PGE2受體(EP4)感知，從而促進了進一步的導管收縮[9,10]。
血管滋養管破壞伴狹窄和局部生長因子釋放等局部事件，也促使導管閉合[11]。
動脈導管的收縮通常會在分娩後10-15小時內引起功能性血流動力學上的閉合[12]。閉合始於動脈導管的肺動脈端，並向主動脈端推進[13]，一般在出生後2-3周內完成閉合。最初的收縮之後，一系列組織學改變會使導管閉塞並使其轉變成動脈韌帶[13]。PDA時不會發生上述變化，這提示動脈導管組織存在明顯的解剖學差異[13]。
流行病學
據報道，單純性PDA在足月兒中的發病率爲3-8例/10,000例活產[14,15]。一項人羣研究納入了1998-2005年間於美國亞特蘭大出生的400,000例足月兒，顯示PDA發病率爲2.9例/10,000例活產[15]。這項研究中，PDA是指胎齡≥36周的嬰兒在出生後PDA持續≥6周，並且排除因複雜性CHD而強制導致分流的患兒及接受前列腺素治療的患兒。
在大多數納入足月兒的病例系列研究中，PDA患兒以女嬰居多，男女比例爲1:2[15,16]。高海拔地區出生的嬰兒中PDA發病率高於海平面地區出生的嬰兒[8]，先天性風疹嬰兒的PDA發病率也較高。(參見“先天性風疹綜合徵的臨牀特點和診斷”，關於‘臨牀特徵’一節)
早產是PDA最重要的危險因素之一。早產對PDA發病率的影響詳見其他專題。(參見“早產兒動脈導管未閉的病理生理學、臨牀表現和診斷”)
PDA可伴隨其他先天性心臟病變，特別是引起低氧血癥的病變。當左向右分流的臨牀特徵顯得與目前考慮的特定心臟病變不相稱時，應該考慮到 PDA。
遺傳因素 — 一些PDA病例很可能存在遺傳因素。PDA患者的同胞出現該異常的機率增加(2%-4%)[17]。有時，一個家族的多代人中可有多人出現PDA，這樣的家族中PDA很可能爲簡單的常染色體顯性遺傳[18]。一個明顯的例子是Char綜合徵(Char syndrome)，該病由基因TFAP2B的雜合突變引起[19]。Char綜合徵患者存在PDA、不同尋常的面部特徵(包括前額寬、高，面部側貌扁平，鼻短且鼻尖寬、平)以及手的第5指異常(包括先天性指側彎和遠端指間關節粘連)。
還有其他綜合徵引起單純性PDA的報道，包括[20]：
唐氏綜合徵(參見“唐氏綜合徵的臨牀特徵與診斷”)
CHARGE綜合徵(CHARGE syndrome) (參見“DiGeorge(染色體22q11.2缺失)綜合徵的臨牀特徵和診斷”，關於‘CHARGE綜合徵’一節)
Cri-du-chat綜合徵(Cri-du-chat syndrome) (參見“先天性細胞遺傳學異常”，關於‘5p缺失綜合徵(貓叫綜合徵)’一節)
Holt-Oram綜合徵(Holt-Oram syndrome)
Noonan綜合徵(Noonan syndrome) (參見“Noonan syndrome”和“身材矮小的原因”，關於‘Noonan綜合徵’一節)
臨牀表現
PDA的臨牀表現由左向右分流的程度決定，而分流程度取決於PDA的大小和長度，以及肺循環和體循環血管阻力的差異。
PDA的血流動力學結果可通過左向右分流的程度分類，該分流程度由肺循環血流量/體循環血流量比值(Qp:Qs)確定[21]。
小型PDA−Qp:Qs<1.5:1
中度PDA−Qp:Qs爲1.5:1-2.2:1
大型PDA−Qp:Qs>2.2:1
足月兒、大齡兒童和成人不同大小的PDA的臨牀表現將在下文討論。早產兒PDA的臨牀表現詳其他專題。(參見“早產兒動脈導管未閉的病理生理學、臨牀表現和診斷”)
小型PDA — 小型PDA(Qp:Qs<1.5:1)可限制過多血流進入肺部，小型PDA可能無法檢出，患者將沒有可識別的症狀。這些患者通常是在以下情況中被偶然發現：在常規初級保健就診時檢出特徵性連續血流雜音(視頻 1)，或者在因其他醫學問題行診斷性檢查(如，CT或者超聲心動圖)時發現了PDA的表現[22]。
小型PDA患者的體格檢查顯示心前區搏動正常，第一、第二心音(S1和S2)正常。脈搏正常或者僅輕度增強。呼吸檢查也無明顯異常，無發紺表現。
通常存在心臟雜音，因爲肺血管阻力和全身血管阻力之間的相對差異有變化，所以新生兒和年齡較大患者的雜音特徵有所不同：
新生兒—在新生兒中，主動脈收縮壓高於肺動脈收縮壓，但是在舒張期可能沒有此壓力梯度。因此，雜音可能僅限於收縮期。
新生兒期後—肺動脈壓下降。因此，主動脈壓在收縮期和舒張期均高於肺動脈壓，從而使血流連續通過動脈導管，併產生特徵性的持續性雜音(視頻 1)(Gibson雜音或者機器樣雜音)。雜音爲≤3/6級，在左鎖骨下區聽診最佳。雜音的強度在緊鄰第二心音(S2)之前和之後最大，而且不受體位影響。(參見“嬰兒和兒童心臟雜音的常見原因”，關於‘動脈導管未閉’一節和“成人心臟雜音的聽診”，關於‘動脈導管未閉’一節)
感染性動脈內膜炎是小型PDA不常見的表現和併發症，似乎在資源有限國家患者中的發生率更高。一項病例系列研究納入14例巴基斯坦患者，其主訴症狀是發熱，所有患者的體檢都發現了心臟雜音[23]。超聲心動圖檢查確診患者爲PDA，14例患者中有12例發現了贅生物。(參見下文‘感染性心內膜炎’)
中度PDA — 中等大小PDA(Qp:Qs爲1.5:1-2.2:1)患者可表現爲運動不耐受。在這些患者中，中度的左向右分流增加了左房和左室的容量負荷，導致左室擴大和功能障礙。
左鎖骨下區特徵性的連續性雜音(通常爲2級或3級，偶爾4級)比小型PDA的雜音響亮，並通常伴有體循環脈壓增寬和左室容量超負荷的徵象，例如左室心尖部移位。
大型PDA — 大型PDA(Qp:Qs>2.2:1)最初就會引起左室容量超負荷。肺動脈壓可能會逐漸進行性升高，若未經矯正，這可導致不可逆的肺血管改變。肺血管阻力增加到一定程度會使血流逆轉爲右向左分流，這些患者可逐漸發展成紫紺型心臟病(即，艾森曼格綜合徵)。特徵性的連續性雜音會隨着肺動脈壓力升高而減弱，並最終消失。S2的肺動脈瓣成分增強(視頻 2)。(參見“艾森曼格綜合徵的預後和評估”)
在嬰兒中，大型PDA可表現爲心力衰竭徵象，包括生長遲滯、餵養困難和呼吸窘迫。大齡兒童可出現呼吸急促或易疲勞。
未經矯正的大型PDA成人患者可出現短的收縮期噴射性雜音和發紺，以及發紺和杵狀指(趾)等艾森曼格綜合徵的表現。存在艾森曼格綜合徵的PDA患者其發紺和杵狀指(趾)通常在下肢更明顯(即，差異性發紺)，因爲動脈導管一般會將未氧合血輸送至左鎖骨下動脈起始處遠端的降主動脈中。
存在大量左向右分流的患者，其心前區觸診可發現左室搏動有力和震顫，而由於徑流流入肺動脈牀，會導致洪脈伴脈壓增寬。聽診S1正常，S2可能分裂，其肺動脈瓣成分增強，在收縮晚期和舒張早期可聞及渦流音。可在左鎖骨下區聞及4/6級的連續性雜音。在第三心音之後，心尖部可能聞及由通過二尖瓣的血流增加引起的舒張期隆隆樣雜音。
上文介紹過，PDA成人患者可能存在短的收縮期噴射性雜音，原因是肺血管阻力增加導致舒張期流入肺循環的徑流減少。隨着肺血管阻力增加，患者可能出現肺高壓。(參見下文‘肺高壓’)
診斷
PDA的診斷通常基於其特徵性臨牀表現做出，並通過超聲心動圖確診。胸部X線片和心電圖可能有幫助，但特異性和敏感性不如超聲心動圖。一般僅在考慮進行經皮治療時或者在更復雜的先天性心臟病的情況下，才需要行心導管術和血管造影。
超聲心動圖 — PDA的完整超聲心動圖評估包括：用二維超聲成像證實解剖結構，以及行多普勒超聲心動圖血流動力學評估(包括分流程度和肺動脈壓)[24,25]。
二維超聲心動圖 — 使用二維超聲心動圖成像及疊加彩色多普勒血流圖可在很多切面上對PDA進行成像[24,25]。最常在胸骨旁和胸骨上切跡切面上對動脈導管進行成像。
胸骨旁切面−在高位的胸骨旁短軸切面，換能器向左朝向肺動脈杈，可以對連接肺動脈和降主動脈的動脈導管成像(視頻 3和視頻 4)。在此切面上可以看到導管起自降主動脈的前方，而降主動脈可在橫斷面顯示。未閉的動脈導管在左肺動脈起始處附近進入肺動脈。
胸骨上切面−在胸骨上切跡窗口，導管在左鎖骨下動脈水平起自降主動脈，並向前走行連接肺動脈(視頻 5和視頻 6)。將換能器稍向外下移動至鎖骨下部位，順時針方向旋轉，可以進一步顯示導管及其與肺動脈分支和降主動脈之間的關係(視頻 7)。
對於右位主動脈弓患者，導管通常起自左頭臂血管而不是降主動脈，在胸骨上切面可向尾側追蹤導管至其肺動脈上的止點。
動脈導管在其起始處可使左主動脈弓擴大，因此存在PDA可能會掩蓋主動脈縮窄。當存在以下畸形時，超聲心動圖醫生應警惕患者可能合併主動脈縮窄：二葉式主動脈瓣畸形、主動脈橫弓或主動脈峽發育不全、左頸動脈和鎖骨下動脈起始處之間距離長，或者主動脈後側皺摺(posterior shelf)(參見“成人主動脈瓣狹窄的臨牀表現及診斷”)。有研究者在PDA新生兒中驗證了一種主動脈縮窄可能性模型的應用[26]。運用此模型時，可根據隨着導管閉合進展爲主動脈縮窄的可能性，使用主動脈弓的超聲心動圖測量值對嬰兒進行風險分層，從而用於指導患者治療。
二維超聲心動圖可提供關於PDA血流動力學意義的重要定性信息。存在大量左向右分流時，可以看到左房和左室擴大。
多普勒彩色血流圖 — 多普勒彩色血流圖可以爲PDA的成像提供補充信息，PDA時最常見的是肺動脈內有逆向的彩色射流。該射流通常沿着肺動脈的左側出現，也可能對準中央或偏右側。肺動脈壓正常的患者中，在收縮期和舒張期都可以很容易地探及高速湍流信號(視頻 3)。肺血管阻力高的患者中，逆向射流可能僅見於舒張期(視頻 4)。
對於二維超聲成像難以發現的小型PDA，彩色血流圖特別有幫助，尤其是對於成人，因爲與嬰兒和幼兒相比，成人二維超聲的分辨率更有限。爲避免將未閉的動脈導管與其他主-肺動脈分流(如，側枝血管、冠狀動脈瘻或主-肺動脈窗)相混淆，應進行二維超聲成像和彩色血流圖以確定流入肺動脈的逆向血流來源。(參見下文‘鑑別診斷’)
多普勒超聲心動圖 — 多普勒超聲心動圖能夠估測左向右分流的程度，並評估肺動脈壓力。肺動脈壓力低於體循環動脈壓時，彩色血流圖和脈衝多普勒探測均可顯示左向右的連續性分流。通過脈衝或連續波多普勒可以測量經過導管的血流速度，運用改良的Bernoulli方程，可將其轉換成主動脈與肺動脈之間的壓力梯度。這種多普勒測量的壓力梯度與心導管術測得的壓力梯度具有相關性，用袖帶測得的血壓減去此壓力梯度可以估測肺動脈壓(影像 2)。與任何一種多普勒測量方法一樣，必須注意儘量縮小多普勒探測和導管內血流方向之間的成角。動脈導管的長度和形狀可能影響運用Bernoulli方程估測壓力梯度的準確度；導管越長、越像“隧道”樣結構，用此方程評估越不可靠[25]。
動脈導管如果存在大量左向右分流，則通過脈衝多普勒超聲心動圖可見肺動脈分支和PDA起始處近端的主動脈存在連續性徑流(影像 3)。在PDA起始處的遠端，可見舒張期逆向血流，與流入肺動脈的徑流一致(影像 4)[27]。
肺動脈壓和體循環壓相等時，動脈導管內的脈衝多普勒超聲心動圖會顯示導管內在收縮期爲右向左分流，而舒張期爲左向右分流(視頻 4和影像 5)。如果取樣容積不是位於動脈導管內，則導管內收縮期右向左分流的表現可能會與左肺動脈正常的前向收縮期血流相混淆。在罕見的主動脈弓異常和肺高壓病例中，整個心動週期都可探及右向左分流[28,29]。
通過超聲心動圖測量的左、右心室流出道面積以及多普勒推算出的流速和流量數據，可估測肺循環與體循環的流量比(Qp:Qs)。而在PDA時，用右室和肺動脈流出道的面積及速度時間積分計算體循環血流量，用主動脈流出道面積及速度時間積分計算肺循環血流量。然而，動脈導管的射流往往會干擾肺動脈的前向血流信號，因此該測量方法通常沒有幫助[24]。
關於右心室和肺動脈壓力的信息還可通過測量三尖瓣反流的速度推算，也可通過測量室間隔構型而定性推測。
經食管超聲心動圖可用於確定PDA，但使用此技術可能難以使PDA顯像。
M型超聲心動圖 — 雖然M型超聲心動圖可顯示一些提示左向右分流的表現，但它並不能確診PDA。左房和主動脈直徑的比值大於1.5:1時，通常伴有顯著的左向右分流。
其他診斷性檢查
胸片 — 胸片的表現因導管的大小和左向右分流的程度不同而有所不同。小型PDA(即，限制性)患者的胸片結果正常。
最早的胸片表現通常是沿左心上緣有顯著的主肺動脈段與顯著的主動脈結相融合。在中等大小PDA患者中，心臟輕度增大，肺血管紋理增加。大型PDA患者中，這些表現更加明顯，左心室和心房增大及肺血管紋理增加。
心電圖 — 小型PDA患者的心電圖通常正常，而伴大量左向右分流的大型PDA通常在心電圖上表現爲雙側心室肥厚和左心房異常。若長期存在肺高壓，導管分流方向會逆轉，右心室肥厚的徵象佔主導。(參見“心電圖教程：心腔增大和肥厚”)
MRI和CT — MRI和CT是其他影像學檢查方法，但一般不採用，因爲超聲心動圖通常可提供充分的影像信息以及CT和MRI無法提供的額外功能信息，而且費用更低。
鑑別診斷
一般通過體格檢查能鑑別PDA與其他可導致連續性雜音、洪脈和心力衰竭的病變，而超聲心動圖能最終完全鑑別[30]。
連續性雜音—根據雜音的位置和性質可鑑別PDA雜音(視頻 1)與其他原因導致的連續性雜音(參見“嬰兒或兒童心臟雜音的評估方法”)：
•靜脈哼鳴(視頻 8)更常位於右側，並會隨體位和局部壓迫改變。
•體循環動靜脈畸形(arteriovenous malformations, AVMs)或瘻引起的雜音在心外部位聞及。
•冠狀動脈瘻引起的雜音(視頻 9)最常位於下部心前區。
•主-肺動脈窗通常僅有收縮期雜音。
•主動脈瓣狹窄合併主動脈瓣關閉不全(視頻 10)、肺動脈瓣狹窄合併肺動脈瓣關閉不全(視頻 11)、室間隔缺損(ventricular septal defect, VSD)合併半月瓣關閉不全，其特徵爲收縮期和舒張期雜音(即，往返性雜音)，而非連續性雜音。
•主動脈竇瘤破裂的雜音通常是新發雜音，在左側第二肋間最響亮。
洪脈—洪脈可能見於其他主動脈徑流病變和全身性感染(即，膿毒性暖休克)：
•主動脈瓣關閉不全可導致舒張期雜音(視頻 12A-B)。(參見“兒童主動脈瓣關閉不全”和“成人慢性主動脈瓣關閉不全的臨牀表現及診斷”)
•永存動脈幹可導致發紺。(參見“永存動脈幹”)
•主-肺動脈窗。(參見“成人心臟雜音的聽診”，關於‘主-肺動脈窗’一節)
•膿毒症會引起全身性感染的其他徵象(如，發熱、白細胞計數異常等)。(參見“兒童全身炎症反應綜合徵和膿毒症：定義、流行病學、臨牀表現和診斷”，關於‘休克’一節)
心力衰竭—在存在大量左向右分流的情況下，其他可引起肺過度循環的病變也可導致心力衰竭症狀(如，嬰兒餵養困難、呼吸急促或大齡兒童易疲勞)。大型VSD是嬰兒心力衰竭的常見病因。VSD引起的雜音通常是全收縮期雜音(視頻 13)。可引起容量超負荷的其他病變詳其他專題。(參見“兒童心力衰竭的病因、臨牀表現和診斷”，關於‘心室收縮力正常時的容量超負荷’一節)
併發症
PDA患者的併發症發生率和死亡率增加，原因主要是心力衰竭，偶爾是因爲感染性心內膜炎(infective endocarditis, IE)[31]。肺血管病變並不常見。
心力衰竭 — 如果未經治療，大型PDA可以引起嚴重的心臟容量超負荷，導致心衰。這最常發生於小嬰兒，以及左房和左心室功能受損(長期容量工作負荷的影響)的老年患者中。在老年患者中，心力衰竭通常伴發心房顫動。
心力衰竭的嬰兒可出現生長遲滯、餵養困難及呼吸窘迫。初始治療包括地高辛和利尿劑治療，直到患者適合進行裝置或手術關閉。(參見“足月兒、兒童和成人動脈導管未閉的治療”)
感染性心內膜炎 — IE是PDA的罕見併發症[32-34]。發生IE時，贅生物通常在PDA的肺動脈端聚集，並可使膿毒性栓子在肺中播散。
PDA患者中IE風險大小的估計值存在差異。一項報告顯示，兒科IE病例中有15%的患者基礎病變爲PDA[23]。一項人羣登記研究納入620例在兒童期接受了手術PDA結紮的患者，在共8751患者年的隨訪中無人出現IE[33]。另一項研究回顧了270例PDA兒科和成人患者的記錄，結果顯示，在合計1196患者年期間沒有出現IE病例[32]。一項研究納入成人CHD患者，發現PDA患者中IE的發生率爲0.24例/1000患者年[35]。一些專家認爲，心內膜炎的風險如此之低，因此可能不需要僅爲了預防IE而閉合小型PDA[32,36]。(參見“感染性心內膜炎的流行病學、危險因素及微生物學”，關於‘先天性心臟病’一節)
大多數單純性PDA患者不需要使用抗生素預防IE。抗生素預防指徵詳見其他專題。(參見“足月兒、兒童和成人動脈導管未閉的治療”，關於‘抗生素預防性治療’一節和“細菌性心內膜炎的抗生素預防性治療”)
肺高壓 — 與任何大量左向右分流一樣，單純性大型PDA是不可逆性肺血管疾病的危險因素。(參見“肺動脈高壓(1型)的流行病學和發病機制”)
這類患者沒有PDA的典型查體發現，取而代之的是肺高壓的體徵。連續性雜音消失，心前區觸診顯示右心室搏動，聽診可聞及肺動脈噴射音，響亮的單一S2(視頻 2)，某些病例可聞及Graham Steell雜音。肺動脈瓣反流和肺高壓產生的Graham Steell雜音是高調且呈“吹風樣”的雜音。它始於S2中增強的P2，並且持續時間不一。(參見“成人心臟雜音的聽診”，關於‘肺動脈瓣關閉不全’一節)
肺血管疾病可導致右向左分流。這會使未氧合的血進入左鎖骨下動脈起始處遠端的降主動脈，導致下肢出現發紺和杵狀趾(即，艾森曼格綜合徵)。(參見“艾森曼格綜合徵的預後和評估”)
PDA是青少年和成人中不明原因肺動脈高壓的相對常見病因。一項納入24例此類患者的研究中，16例有左向右分流：8例房間隔缺損、6例PDA和2例VSD[37]。這項研究中，經食管超聲心動圖是發現這些病變的最佳方法。
妊娠期併發症 — CHD(無論是否已修復)患者妊娠對母體和胎兒都有潛在風險。這個問題的一般原則詳其他專題。(參見“先天性心臟病女性患者妊娠的一般原則”)
雖然在兒童期會常規實施手術或導管介入來關閉PDA(可治癒)，但未經修復的PDA仍是待產女性出現左向右分流的一個可能病因。有限制性(即，小型)PDA的無症狀年輕女性一般可以獲得無併發症的妊娠，這種情況也最爲常見。而有顯著分流的中等或大型PDA可引起肺血管阻力升高，從而使妊娠出現併發症，不過這種情況更少見。
在有左向右導管分流的情況下，妊娠期全身血管阻力下降可能會使導管血流量減少，但這種益處不太可能代償妊娠的血流動力學負擔。非限制性PDA、肺血管疾病和逆向分流(即，艾森曼格綜合徵)的患者出現嚴重併發症和死亡的風險高，故建議其不要妊娠。(參見“艾森曼格綜合徵的管理”，關於‘妊娠’一節)
兒童期對限制性或中度限制性PDA行斷離術可治癒患者。但如果關閉非限制性導管，之後可能出現肺血管阻力下降不完全，或容量超負荷的左心室或壓力超負荷的右心室功能恢復不完全。術後肺血管疾病和心室功能下降是可增加妊娠風險的重要殘留病變。
總結與推薦
動脈導管(DA)是胎兒主肺動脈和主動脈之間的血管連接，正常情況下出生後會很快閉合(圖 1)。動脈導管未閉(PDA)是指出生後動脈導管未能完全閉合。足月兒中的PDA發病率爲3-8例/10,000例活產。(參見上文‘導管的胚胎學和解剖學’和‘胎兒導管循環及過渡性導管循環’和‘流行病學’)
PDA的臨牀表現由左向右分流的程度決定，而分流程度取決於PDA的大小和長度，以及肺血管阻力與全身血管阻力之間的差異。(參見上文‘臨牀表現’)
•小型PDA患者通常沒有症狀，往往是在常規初級保健就診時聞及雜音或檢查其他疾病時而被偶然發現(視頻 1)。(參見上文‘小型PDA’)
•中度和大型PDA患者的症狀因分流量大小而異，症狀可從勞力性呼吸困難到心力衰竭不等。(參見上文‘中度PDA’和‘大型PDA’)
•未經矯正的大型PDA成人患者可發生肺血管疾病，這可導致右向左分流和發紺(即，艾森曼格綜合徵)。(參見“艾森曼格綜合徵的預後和評估”)
PDA的診斷通常基於其特徵性臨牀表現，並常由超聲心動圖確診。(參見上文‘診斷’)
PDA的鑑別診斷包括引起舒張期雜音、洪脈和心力衰竭的其他病因。(參見上文‘鑑別診斷’)
PDA的併發症包括心力衰竭、感染性心內膜炎(IE)、肺高壓和妊娠期風險。不推薦未經修復的PDA患者預防性使用抗生素治療，除非患者出現了艾森曼格綜合徵。(參見上文‘併發症’)
致謝
UpToDate公司的編輯人員感謝對這一專題的早期版本做出貢獻的Thomas Graham Jr, MD。
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